Спинальная амиотрофия

Амиотрофия представляет собой процесс, при котором нарушается питание мышечных волокон и сопровождается дистрофическими изменениями, утоньшением волокон мышц, нарушением функции сокращения вследствие поражения нервных клеток. Принято выделять три типа атрофий — спинная амиотрофия, невральная и симптоматическая. Нужно отметить, что последний тип заболевания может прогрессировать вследствие интоксикациях хронической формы, инфекционных болезнях и при нарушение соединительных тканей и эндокринных патологий.

Спинальная амиотрофия является группой заболеваний спинномозговых нейронов движения, которые передаются по наследству. Характеризуется эта патология тем, что болезни нейронов передаются с неполовыми хромосомами, сопровождаясь слабостью в мышцах и их спазмах. Спинная амиотрофия не характеризуется потерей чувствительности, неправильной координацией, поскольку поражаются только мотонейроны спинного мозга.

Существует несколько видов этой болезни:

  • спинная амиотрофия Верднига-Гоффмана первой степени. Характеризуется тем, что проявляется в раннем младенческом возрасте и к двум годам оканчивается летальным исходом.
  • спинальная амиотрофия второй степени. Начинает прогрессировать в возрасте от двух лет, в течение жизни протекает на среднем уровне тяжести, летальный исход ожидаем в возрасте от 10 до 30 лет.
  • спинная амиотрофия Кульдберга-Веландер. Наблюдается у подростков и чаще всего люди могут дожить до 40-45 лет.
  • спинальная амиотрофия Кеннеди. Характерна тем, что проявляется исключительно у взрослых людей, при этом наблюдается увеличение молочных желез. Такая мышечная амиотрофия передается наследственно крест-накрест, например, от отца к дочери, от матери к сыну.
Интересно:  Реактивный артрит у детей: симптомы и лечение

Основные симптомы развития амиотрофии

Мышечная спинная амиотрифия имеет ряд характерных для заболевания признаков.

Спинная амиотрофия характеризуется появлением слабости в мышечных волокнах, которая становится сильнее. Со временем развивается атрофия мышц. Такая патология начинает прогрессировать с туловища, чаще всего в первую очередь страдают плечевые и бедренные отделы конечностей, далее повреждаются все остальные группы мышц. Очень часто амиотрофия поражает длинные мышцы спины.

Наблюдается снижение мышечного тонуса. Нужно сказать, что атрофию мышц очень сложно определить из-за того, что она прячется подкожной клетчаткой жира. Однако, существует способ определить спинная амиотрофия ли это — электромиография, которая показывает, что поражение мышечных соединений связана именно с поражением нервов.

Характерно подергивание мышечных структур, а так же вследствие того, что нарушается проводимость импульсов в спинномозговом канале, сухожильные рефлексы могут отсутствовать.

Спинная амиотрофия мышечная характеризуется появлением кифосколиоза, ограниченной подвижностью мышц, а так же нарушается процессы дыхательной системы из-за того, что повреждаются мышцы между ребер.

Спинальная амиотрофия также характеризуется истончением бедренных и плечевых костей, которое можно определить с помощью рентгенограммы.

Отличительной чертой этой болезни является то, что проявляется она уже в течение первого года жизни ребенка.

Печальным является факт того, что по статистике более 75 % детей умирают, не достигнув пятилетнего возраста, из них практически 60 % умирают на первом году жизни. Нужно отметить, что есть сведения о таких казусах, когда человеку удавалось дожить до 20 лет, но при этом он был прикован к инвалидному креслу.

Кроме того, нужно уметь отличать эту болезнь от ряда следующих заболеваний, схожих некоторыми симптомами:

  • Острый полиомиелит. Он характерен тем, что протекает на начальных стадиях очень остро, сопровождаясь лихорадками и параличами, процесс прогрессирования болезни визуально не заметен.
  • Миопатия. Как и спинная амиотрофия, это заболевание является наследственным, однако, связано оно с неправильным обменом веществ в мышечных волокнах. При этом, не наблюдается подергивание в мышцах и прогрессирует оно не так быстро.
  • Врожденные процессы нарушения тонуса мышц. Основным симптомом данного заболевания является ярко выраженная гипотония мышц. При этом она характерна тем, что течение болезни проходит доброкачественно, не наблюдается подергивание в мышечных структурах. Чтобы отличить это заболевание от амиотрофии, достаточно провести процедуру биопсии.
Интересно:  Какой врач лечит артроз

Главная причина заболевания

Мышечная спинная амиотрофия в большинстве своих случаев связана с тем, что наблюдается дефицит протеина мотонейронов. Такой элемент необходим для нормальной и правильной работы мотонейронов. Кроме того, исследуя причины заболевания спинальная амиотрофия была выдвинута версия о том, что нехватка такого протеина может привести к разложению мышц на клеточном уровне.

Нужно отметить, что есть такая спинальная форма амиотрофии, которая не связана с протеином мотонейронов, однако, изучена она не до конца.

Лечение и профилактика мышечной спинальной амиотрофии

Спинная амиотрофия мышечная подвергается только симптоматическому лечению. Другими словами лечат только проявления и основные симптомы болезни. Основное лечение состоит в том, что назначают правильное сбалансированное питание, комплекс специальных физических упражнений, которые необходимо выполнять регулярно. Кроме того, назначают специальные процедуры, направленные на предотвращение сжатий и укорачиваний мышц.

Если спинная амиотрофия переросла в невральную форму, что, кстати, тоже возможно, то лечение заключается в том, что устраняют дегенеративные процессы нервов. Нужно отметить, что дегенеративное разложение нервов нельзя повернуть вспять и исправить, можно только остановить дальнейшее развитие. Поэтому крайне важно начать лечение вовремя, пока прогрессирование болезни не повредило большое количество нейронов.

Интересно:  Лечение воспаления седалищного нерва

Спинная амиотрофия лечиться также комплексом медикаментозных препаратов. Чаще всего назначают препараты, которые способствуют улучшению процесса нервно-мышечной передачи, витамины группы Е и группы В, аутогемотерапию и другие виды консервативного лечения.

Наследственная спинная амиотрофия не имеет методов и способов профилактики. Единственный вариант, который можно сделать, это сделать комплексное обследование, провести все анализы и назначить лечение как можно раньше. Своевременное определение недуга способствует уменьшению масштабов повреждений.

Существует такой вариант, когда спинная амиотрофия является симптом какого-то другого заболевания. В этом случае необходимо лечить конкретное заболевание, которое может избавить от симптома в виде спинальной амиотрофии. Кроме того важно беречь себя и по максиму стараться избегать переохлаждений и травматики.

.

Читайте также:

Adblock
detector