Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Множество процессов в организме человека регулируется различными гормонами, которые вырабатываются железами внутренней секреции. Потому  любые нарушения гормонального фона могут привести к очень серьезным последствиям, послужить причиной сложных заболеваний. Одним из наиболее серьезных из них следует признать болезнь Иценко-Кушинга.

Основные понятия

Рассматриваемое заболевания было одновременным открытием одесского профессора-невропатолога Иценко и американского нейрохирурга Кушинга. Эта болезнь представляет собой нарушение, при котором в одном из отделов головного мозга — гипофизе — происходит слишком бурный процесс выработки аденокортикотропного гормона (сокращенно АКТГ). Его основная задача в организме — управление работой надпочечников.

Слишком большая концентрация АКТГ запускает некую цепную реакцию. В результате размер указанных выше внутренних органов увеличивается, они начинают производить собственные гормоны — кортикостероиды, которые и запускают патологические процессы в организме.

Впервые, как уже говорилось, эта болезнь была описана в работах Кушинга и Иценко, которые сделали это практически в одно и то же время, в связи с чем и разделили честь ее открытия. При этом, по мнению Кушинга, симптомы нарушения следует связывать с опухолевыми образованиями в гипофизе, а одесский ученый говорил, что болезнь вызывается патологическими изменениями в гипоталамусе. Именно он является связующим звеном между центральной нервной системой и эндокринологическими процессами.

В настоящее время большинство ученых сходятся во мнении, что  болезнь Иценко-Кушинга появляется вследствие обеих причин. То есть, и труды американца Кушинга, и усилия советского ученого не пропали даром: сбои происходят именно в связке гипоталамус-гипофиз.

Другое название болезни Кушинга — гиперкортицизм. В современном понимании она представляет собой сложное нейроэндокринное нарушение, симптомы которого вызываются нарушением регуляторной функции гипофизарно-гипоталамо-надпочечниковой связи, что приводит к избыточной выработке гормонов, носящих название костикостероиды.

В современной медицине принято различать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Кушинга. Последнее понятие включает в себя все симптомы, клиническая картина которых вызвана гиперкортиколизмом, то есть выделением надпочечниками большого количества гормона кортизола.

Синдром Кушинга включает в себя:

  • болезнь Иценко-Кушинга, которая появляется вследствие повышенной выработки АКТГ, протекающей в гипофизе;
  • аденокортикотропный синдром;
  • ятрогенный синдром, причиной которого могут быть опухоли поверхности надпочечников (аденоматоз либо аденокарцинома).

Причины нарушения

Болезнь Иценко-Кушинга возникает вследствие большого количества факторов. Наибольшее распространение получили случаи, когда причиной гиперкортицизма, который, по мнению Кушинга, и приводил к патологии, является высокая концентрация АКТГ. Чаще всего молекула этого гормона производится маленькой по объему опухолью, локализующейся в области гипофиза. Размер подобной микроаденомы редко превышает 2-3 сантиметра, что видно из самого названия.

Кроме этого, гиперкортицизм провоцируется другим образованием — кортикотропиномой — появляющейся в бронхах и половых органах мужчин и женщин. Она имеет онкологическое происхождение, является злокачественной, но развивается достаточно медленно. Эти процессы были подробно описаны в работах Кушинга.

Протекание болезни

С момента возникновения в организме, болезнь Иценко-Кушинга провоцирует огромное количество различных изменений, вызванных колебаниями гормонального фона.

Первые симптомы, сопровождающие болезнь, появляются в тот момент, когда под воздействием некоторых нервных окончаний в гипоталамусе начинают вырабатываться определенные вещества, воздействующие на гипофиз. Он, в свою очередь, начинает выделять огромное количество АКТГ.

Концентрация этого гормона в кровеносной системе человека, как и указывалось в исследованиях Кушинга, воздействует на надпочечники. В результате болезнь провоцирует выделение костикостероидов (КС). Это приводит к катастрофическим последствиям, так как именно КС являются основным регулятором всех физиологических процессов в организме.

При обследовании отделов головного мозга, в ходе которого используется метод Кушинга, можно установить увеличение размеров гипофиза за счет развития в нем описанной выше опухоли. Болезнь также приводит и к росту надпочечников, что негативно сказывается на протекающих в них процессах.

Общие симптомы

Диагностические мероприятия, позволяющие зафиксировать симптомы описываемой патологии, не вызывают трудностей и описаны еще при исследованиях Кушинга и Иценко. О протекании заболевания красноречиво свидетельствует множество внешних проявлений.

Так, у 9 из 10 пациентов появляется ожирение. Большое значение при  осмотре следует уделить распределению жировых отложений. Как указывалось в рекомендациях Кушинга, при подобных эндокринологических отклонениях наблюдается дипластичность распределения жира: в районе живота, груди, на шее. Часто возникает так называемый матронизм — лицо лунообразного типа, имеющее ярко-красный цвет, иногда разбавленный фиолетовым оттенком.  Часто жир откладывается и на спине, образуя «климактерический горбик».

В работах Кушинга указывается, как отличить обычное ожирение от этой же патологии, но вызванной нарушениями в эндокринологических процессах. Для этого следует обратить внимание на кожу тыльной стороны ладоней пациента. Она должна быть очень тонкой и практически прозрачной.

Атрофия мышц

Болезнь вызывает сильное сокращение объема мышц в теле больного, которые заменяются жировыми отложениями. При этом тонус и сила катастрофически снижается.

Процесс особенно заметен в районе ягодиц и бедер пациента. По мнению Кушинга так называемые «скошенные ягодицы» красноречиво свидетельствуют о нарушениях гормонального фона в организме и дисфункции надпочечников. Если посмотреть на пациента спереди, можно отметить очень слабые мышцы передней стенки живота, приводящие к грыжам. В медицине эта симптоматика носит название «лягушачьего животика».

Изменения кожных покровов

Болезнь Иценко-Кушинга изменяет и внешний вид кожных покровов. Они приобретают своеобразный «мраморный» оттенок, под кожей отчетливо виден узор, образуемый сетью кровеносных сосудов человека. Вследствие нарушения гормонального процесса кожные покровы иссушаются, шелушатся. Хотя местами появляются участки, подверженные повышенному потовыделению.

Возникают хорошо известные всем эндокринологам стрии — характерные полоски темно-красного или фиолетового цвета, которые появляются вследствие растяжения и нарушения структуры кожи. Они хорошо описаны у Кушинга, указывающего на связь стрий с эндокринологическими нарушениями. Локализуются эти участки на поверхности передней стенки брюшной полости, как внешней, так и внутренней поверхности бедер, на грудях и плечах. Размер кожных повреждений может колебаться от нескольких миллиметров до десятка сантиметров.

Кроме того, в большом количестве появляется угревая сыпь, акне. Воспалительные процессы, происходящие в сальных железах и подкожном слое, приводят к нарушениям целостности капилляров, кровоизлияниям и  «звездочкам» Кушинга.

Сопутствующие нарушения

Изредка болезнь сопровождается гиперпигментацией кожных покровов. Рассматриваемый процесс представляет собой появление различных пятен неправильной формы, которые бывают светлого и темного оттенка и отличаются от общего оттенка кожи пациента.

Еще у Кушинга упоминалось, что нарушения работы надпочечников зачастую приводят к остеопорозу, то есть истончению костных тканей скелета человека, которое часто провоцирует их переломы или деформации. Это, наверное, самое тяжелое сопутствующее заболевание, которые возникает у пациентов. Болезнь сопровождается острыми болями и в конце концов может привести к сколиозу.

Кардиомипатия

Гиперкортицизм, сопровождающий заболевание Кушинга, может явиться причиной других патологий, известных медицинским работникам под общим названием . Под этим термином объединены нарушения, которые влияют на сердечную мышцу, что не позволяет ей выполнять свое природное предназначение.

Причинами кардиомипатии, по мнению Кушинга, являются:

  • эффекты катаболического характера, появляющиеся под воздействием стероидов, которые негативно влияют на миокард;
  • электролитные сдвиги;
  • артериальная гипертензия.

Внешне рассматриваемая патология проявляется в виде сбоев сердечных ритмов и сердечной недостаточности. В худшем случае все может завершиться смертью пациента.

Воздействие на нервную систему

Болезнь Кушинга влияет и на психоэмоциональное состояние пациента. Нервная система человека испытывает повышенную нагрузку, функционирует нестабильно, что приводит к множеству патологических состояний:

  • заторможенности;
  • депрессии;
  • эйфории;
  • психозу.

Особая опасность состоит в том, что смертельная угроза для человеческого организма может никак не проявляться внешне.

Сахарный диабет

У некоторого количества людей болезнь Кушинга может вызывать сахарный диабет, обусловленный нарушениями концентрации гормонов в организме. Количество  пациентов с подобной клинической картиной не превышает 10% от общего их числа. В отличие от обычного диабета, причиной которого является дисфункция поджелудочной железы, рассматриваемая патология вызывается рядом иных факторов. Кроме того, нормальный уровень инсулина в кровеносной системе человека сохраняется достаточно длительное время.

Болезнь протекает достаточно легко, еще у Кушинга рекомендовалось консервативное лечение с помощью диеты и лекарственных препаратов, понижающих содержание сахара в крови.

Гирсутизм и аменорея

Повышенная концентрация андрогенов в крови, которые в большом количестве вырабатываются пораженными надпочечниками, приводит к сильному росту волос на некоторых участках тела женщины (лице, животе, груди, бедрах).

Эти же гормоны, присущие в основном мужскому организму, могут полностью прекратить течение репродуктивных циклов в организме, что приводит к исчезновению менструации (аменорее).

Диагностика

Болезнь Иценко-Кушинга диагностировать несложно. Следует провести ряд медицинских тестов, а именно:

  1. Определить количество кортизола, выделяемого в процессе мочеиспускания пациента.
  2. Провести дексаметазоновую пробу. В этом случае необходимо в два этапа установить концентрацию кортизола в крови перед и после принятия дексаметазона. У здорового человека его уровень после процедуры падает как минимум в два раза. В противном случае концентрация этого гормона остается неизменной либо повышается.
  3. Пройти диагностику с использованием магнитно-резонасного томографа, который позволит установить наличие микроаденомы в гипофизе.
  4. Произвести компьютерную томографию работы надпочечников, чтобы установить причины наблюдаемых явлений.
  5. Осуществить рентгенографию позвоночника. Это позволит выявить компрессионные переломы, появляющиеся вследствие атрофии костной ткани.
  6. Биохимические исследования, которые помогут с большой долей вероятности диагностировать наличие сахарного диабета у пациента.

Заключение

Множество физиологических процессов в организме человека регулируется различными видами гормонов. Они вырабатываются теми или иными органами в теле человека. Любое нарушение в этом слаженном процессе обычно приводит к катастрофическим последствиям. Дисфункции органов и систем, вызванные гормональными сбоями, влекут за собой появление множества патологий.

Потому при малейшем подозрении на возникновение эндокринологических нарушений, в том числе болезни Иценко-Кушинга, следует обращаться за консультацией к соответствующему специалисту.

Читайте также: